La base del desarrollo de la amiloidosis es una violación de un intercambio de proteínas, que conduce a depósitos en los tejidos de una determinada sustancia. Los síntomas principales de la amiloidosis dependen de la localización de los sedimentos amiloides y el grado de violación de la función del órgano afectado.
Contenido
El concepto de amiloidosis
La amiloidosis es una enfermedad, que se basa en la violación heterogénea del metabolismo de la proteína, bajo la cual se deposita la sustancia de la naturaleza de la proteína en los tejidos de diferentes órganos - amiloide. Distinguir el sistema y la amiloidosis local. Con este último, los sedimentos del amiloide se localizan solo en un determinado órgano.
Causas y mecanismo para el desarrollo de amiloidosis
La naturaleza y los mecanismos para el desarrollo de la amiloidosis no están claros. Se cree que el desarrollo de la enfermedad es productos proteicos, el predecesor del amiloide. Esto ocurre bajo la influencia de un factor de liberación específico de amiloide, cuya producción se lleva a cabo por células sanguíneas debido a un defecto genético o bajo la influencia de los agentes provocadores. La acumulación de la proteína predecesor en conjunción con violaciones de su catabolismo y (o) reabsorción conduce a la producción de proteína amiloide, desde la cual el amiloide consiste en 96-98%.
Debido a la falta de conocimiento sobre los factores que afectan el desarrollo de la amiloidosis sistémica, y el mecanismo de su desarrollo, la enfermedad se realiza para dividir en genética (hereditaria), primaria, secundaria y senil. La amiloidosis genética se desarrolla como resultado de los defectos hereditarios de los sistemas de enzimas involucrados en la síntesis de proteínas. Se encuentra en varias formas (familia, neuropática, etc.), entre los que la amiloidosis durante las enfermedades periódicas es la más importante en los países de la CIS.
La amiloidosis primaria se produce aislada, la razón para ello no está instalada. El precursor de los fibrillas amiloides y amiloides son los derivados de las cadenas ligeras de las inmunoglobulinas.
La amiloidosis secundaria surge en el contexto de los trastornos pronunciados del metabolismo de la proteína, más a menudo, como resultado de infecciones crónicas, tuberculosis, sífilis, malaria, procesos de bombeo a largo plazo en los pulmones, osteomielitis. Es menos probable que desarrolle amiloidosis con poliartritis reumatoide, linfogranulomatosatos, actinomicosis, enfermedad del mieloma. Con amiloidosis secundaria, la proteína amiloide está representada por una proteína anormal, un factor de amiloidvyvodynaya - interleucina-1.
Lugar especial ocupa la llamada amiloidosis senil, que se caracteriza por la derrota del corazón, el cerebro y el páncreas. La mayoría de las formas locales de amiloidosis no tienen un factor causal establecido y se designan como amiloidosis idiopática.
La amiloidosis primaria se caracteriza por la deposición de amiloide alrededor de las fibras de colágeno, secundaria, por la localización del estrechamiento. Como resultado, la amiloidosis primaria es más a menudo afectando el tracto digestivo, las almendras, la piel, el corazón, los nervios y los vasos grandes, y los órganos internos secundarios, y en ellos, en primer lugar, pequeños vasos pequeños. En este caso, la sustancia amiloide se pospone primero en la pared, y luego se propaga a la periferia del recipiente, moviéndose más en el tejido conectivo adyacente.
Por frecuencia de sedimento de amiloide, órganos y sistemas se puede posicionar en el siguiente orden:
- bazo
- riñón
- glándulas suprarrenales
- hígado
- gastrointestinal
- Los ganglios linfáticos
- páncreas
- próstata
- un corazón
- cerebro
- cuero
Síntomas básicos de la enfermedad
Los síntomas de la amiloidosis dependen de la localización preventiva de los sedimentos amiloides y el grado de violación de la función del órgano afectado.
La amiloidosis del corazón es más a menudo primaria. Se caracteriza por síntomas de insuficiencia cardíaca progresiva, en paralelo con los cuales (o un poco antes) existen varios trastornos de conductividad y ritmos cardíacos.
La amiloidosis del tracto gastrointestinal generalmente se manifiesta por síndrome de diarina, a menudo desarrolla un síndrome de absorción de mal. Con la derrota del esófago, la disfagia. En general, los trastornos de la absorción conducen al desarrollo de la polihípovitaminosis y la pérdida de peso hasta la caquexia. A menudo se detecta el aumento en el tamaño del idioma, lo que conduce al pensamiento de la amiloidosis primaria. Típicamente, un aumento en el tamaño del hígado y el bazo, no acompañado por un tercio de los pacientes con deterioro de sus funciones.
La amiloidosis hepática aislada es extremadamente rara, generalmente se encuentran lesiones combinadas, especialmente con amiloidosis secundaria. Entre los síntomas principales, prevalece un aumento en el hígado, que, sin embargo, puede desarrollarse en etapas posteriores de la enfermedad. Hígado con masa apretada, baja escapada. La ictericia rara vez se observa y no se encuentra. La ictericia es posible contra el fondo de la amiloidosis primaria del hígado. En algunos casos, el síndrome de hemorrágico puede desarrollarse.
