¿Qué causó la enfermedad de la homocistinuria?? ¿Cuáles son los síntomas de esta enfermedad?? Como tratarlo? Leer en este artículo.
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Causa
Como resultado de una disminución en la actividad de una enzima hepática especial (cisteonixintasas), la metionina y la homocistina se acumulan en el cuerpo del niño, que tienen un efecto perjudicial en una serie de sistemas de organismo (sistemas nerviosos centrales y huesos), que conduce a El desarrollo de la homocistinuria.
Manifestaciones
Aparecen gradualmente durante el primer año de la vida del niño en forma de un retraso de bajo nivel en peso y crecimiento. En este caso, el apetito del niño sigue siendo normal, las funciones del tracto gastrointestinal no sufren, sino que todos los intentos de mejorar la nutrición del niño con administración adicional de la proteína en forma de queso cottage o kéfir solo se agrava la posición.
Se observa más tarde por el cierre de la primavera, la curvatura de las extremidades, el niño es irritable, la placa, tiene un sueño, y el déficit del peso corporal aumenta.
Tratamiento
Hay dos formas de esta enfermedad, una de las cuales es tratable por grandes dosis (50—500 mg por día) La vitamina B6, y la otra requiere alimentos dietéticos. La dieta debe ser de sangre baja con bajo contenido de metionina y inyección adicional de calcio, hierro y vitaminas.
La cantidad de metionina en la nutrición terapéutica es de 29—45 mg por 1 kg de peso corporal infantil, que se logra mediante una excepción (o disminución) de la dieta de productos animales.
Los productos especiales incluyen los llamados caramelos de gelatina que contienen una mezcla de aminoácidos, pan de camarones, sacarosa, dextrina-maltosa.
Productos naturales ofrecidos: Gelatina, Leche, Copos De Maíz, Arroz, Lentejas, Cacahuete Y Maíz, Patatas, Otras Verduras Y Frutas.
Productos de alta metionina: Requesón, queso, pollo de huevo, carne de res, carne de conejo, carne de pollo, arenque, bacalao, hígado de carne de res, brotes de res, soja, guisantes, harina de trigo.
Productos de contenido de baja metionina: leche de vaca, cabra, hembra, arroz, zanahorias, remolachas, papas, lunares verdes frescos y enlatados, tomates, plátanos, naranjas, mandarinas.
Conjunto diario de productos (en gramos) para un niño con homocistinuina (peso corporal — 15 kg)
Los criterios para la efectividad del tratamiento son el nivel normal de metionina en la sangre (0,01 g / l) y la ausencia de homocisteína en la orina.
El contenido de la metionina en productos (en gramos por 100 g de producto):
uno. Leche de mujer — 0,022.
2. Vaca lechera — 0.068.
3. Kefir — 0.063.
4. Requesón — 0.263.
cinco. Gallina, huevo — 0.378.
6. Carne de res — 0.528.
7. Carne de pollo — 0.494.
ocho. Hígado de res — 0.345.
nueve. Bacalao — 0.488.
10. Crups de arroz — 0.223.
once. Sémola — 0.103.
12. Groats sarraceno ... 0,183.
13. Cereales de avena — 0.198.
catorce. Rayo de crup — 0.207.
quince. Cereales de perlas — 0.173.
dieciséis. Guisantes — 0,160.
17. Harina de trigo — 0.108.
18. Pasta — 0,120.
diecinueve. pan de centeno — 0,062.
veinte. Pan de trigo — 0.088.
21. Galleta — 0.054.
22. Patata — 0.010.
23. Zanahoria — 0,028.
24. repollo blanco — 0.013.
25. Tomates — 0.003.
26. Naranjas — 0.007.
27. Limones — 0.006.
28. jugo de manzana — 0.011.
29. zumo de naranja — 0.004.
