¿Qué causó la enfermedad de la hidventidinemia?? ¿Cuáles son los síntomas de esta enfermedad?? Como tratarlo? Leer en este artículo.
Contenido
Gistidinemia
Esta enfermedad es relativamente rara (1: 17000), ya que la identificación activa de los niños con tal patología solo está comenzando.
Porque
Actividad insuficiente de una enzima especial (histidasa) responsable de la transformación de la histidina, que, a su vez, se acumula en el cuerpo, causando daño cerebral irreversible. Con la ausencia de enzima, la enfermedad se manifiesta en los primeros meses de vida y progresa rápidamente, a menudo que conduce a la muerte.
Manifestaciones
La condición general del niño es peor, aparece letargo, el enfoque, la negativa de los alimentos. Luego, únase a los síntomas de envenenamiento cerebral, que se manifiesta por un cambio en el tono muscular y una desaceleración en el desarrollo general del niño. Con una pequeña actividad de la enzima, la enfermedad se desarrolla gradualmente y se manifiesta en forma de un retraso en el desarrollo mental y del habla; Además, estos niños a menudo tienen un discapacidad auditiva. Muchos niños tienen trastornos conductuales emocionales en forma de aumento de la excitabilidad, la agresividad, los temores.
La apariencia de los niños se asemeja a los pacientes con fenilcetonuria: los niños también son rubios y de ojos azules.
Tratamiento
La tarea del pediatra del precinto — Tan pronto como sea posible, reconozca la enfermedad (antes de la aparición de complicaciones del sistema nervioso), así como asigne la dietología. La terapia de dieta debe iniciarse antes de la aparición de daño cerebral irreversible. El principio de nutrición terapéutica es limitar la recepción de la histidina con los alimentos.
Contenidos bajos de la histidina: Carne de res, bacalao, harina de maíz, arco, papas, zanahoria, remolacha, frutas, aceite vegetal, mantequilla, leche pechuga, guisantes enlatados verdes, tomates.
High Histidine Products: carne de res, ternera, pollos, pollos, huevo entero, ardilla, yema, leche de vaca, requesón, queso, guisantes, cebada, centeno, harina de trigo, arroz.
La complejidad de la preparación de alimentos dietéticos es que la histidina necesita un niño para el desarrollo normal y durante todo el primer año de vida, la única fuente de este aminoácido está conteniendo alimentos. La necesidad mínima diaria de un niño en gistidina es 16—34 mg / kg, esta cantidad está contenida en 100 ml de leche hembra.
Para los niños mayores, se compone una mezcla especial de proteínas, que consiste en 13 aminoácidos sin histidina, enriquecido con grasas, glucosa, vitaminas y suplementos minerales que satisfacen sus necesidades de edad. Toda la terapia de dieta se realiza bajo un control cuidadoso de los análisis de sangre y la orina para determinar el nivel de histidina en el que este niño puede desarrollarse normalmente sin un efecto de envenenamiento en el cuerpo.
Los científicos han establecido que en el primer año de la vida de los niños, los pacientes con histidinemia, deben preferirse a la leche femenina y como suministros — jugo y puré de verduras. Polvo, que se introduce bajo la supervisión de un pediatra, comience con puré de vegetales y solo luego se agregan gachas de avena y crups de arroz, mousses y kisins se agregan gradualmente.
Aplicando el tratamiento dietético con el control simultáneo del nivel de histidina en la sangre, es posible realizar la corrección necesaria en la fuente de alimentación, de modo que la histidina esté a un nivel normal (0.01—0.03 g / l).
El contenido de histidina en productos (en gramos por 100 g de producto):
uno. Leche de mujer — 0,028.
2. Vaca lechera — 0.081.
3. Kefir — 0.075.
4. Requesón — 0.306.
cinco. Gallina, huevo — 0.294.
6. Carne de res — 0.805.
7. Carne de pollo — 0,697.
ocho. Hígado de res — 0.439.
nueve. Bacalao — 0.54.
10. Crups de arroz — 0.135.
once. Sémola — 0.186.
12. Alforfón — 0.203.
13. Cereales de avena — 0.137.
catorce. Rayo de crup — 0.137.
quince. Cereales de perlas — 0.152.
dieciséis. Guisantes — 0.395.
17. Harina de trigo — 0,096.
18. Pasta — 0,133.
diecinueve. pan de centeno — 0.118.
veinte. Pan de trigo — 0.106.
21. Galleta — 0.247.
22. Patata — 0,027.
23. Zanahoria — 0.024.
24. repollo blanco — 0,028.
25. Tomates — 0.016.
26. Naranjas — 0.007.
27. Limones — 0.018.28. jugo de manzana — 0.010.
29. zumo de naranja — 0.009.
treinta. Jugo de limon — 0.016.
