Síndrome de Marfan - se considera una enfermedad «Condicionalmente mortal», Pero esto no significa que nada se pueda hacer. La búsqueda de métodos efectivos de tratamiento continúa hasta el día de hoy, y mientras se utilizan métodos probados, medicamentos y operativos.
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Desafortunadamente, aún no se han encontrado fondos para normalizar el intercambio en tejido conectivo en pacientes con síndrome de Martan. Aunque se observa alguna mejora con el uso a largo plazo de los esteroides anabólicos y las dosis grandes de vitamina C. La base del tratamiento farmacológico es el propósito de los b-adrenoblockers. En el caso de una expansión de la aorta, y especialmente en presencia de regurgitación (flujo sanguíneo inverso), reducen la emisión de la aorta y, en consecuencia, la carga en sus paredes, ajusta la hipertensión arterial acompañante. La dosis de propranolol puede ser de 40 a 200 mg / día. A medida que la experiencia muestra más rentable para usar b-adrenoblastores durables, por ejemplo, Atenolol en una dosis de 25 a 150 mg / día.
Regurgitación bajo el prolapso de la válvula mitral, la arritmia también requiere el nombramiento de b-adrenoblockers. Se cree que los b-adrenoblastos previenen el riesgo de muerte súbita en pacientes con síndrome de Marfan. Sin embargo, también es necesario saber que los b-adrenobloclars pueden contribuir al deterioro de la condición del paciente, que se manifiesta por la ganancia de mareos, debilidad, disminución de la capacidad de trabajo, especialmente en jóvenes con hipotensión.
La patología del esqueleto con el síndrome de Marfane generalmente se revela a la edad de 5 años y, a veces, avanza con una velocidad increíble, aunque las dimensiones alargadas de las extremidades y los dedos son la llamada dolyashelomelia y la arahanodactilia ya se han notable en un recién nacido. Se cree que, en tales casos, la deficiencia de algunos macroelementos (calcio, magnesio, zinc, cobre) y proteínas que participan en «Construcción» tejido conectivo, por lo que comienzan a hablar sobre la eficiencia de los aditivos alimentarios que contienen los macroelementos anteriores, así como el ácido hialurónico, Vikasol, Secopalcyferol.
En la sangre de pacientes con síndrome de Marfan, a menudo se observa un nivel elevado de hormona somatotrópica, por lo que para «Supresión del exceso de crecimiento» Se recomienda usar entrometidos de alto nivel en nutrición desde la primera infancia para reducir la secreción de la hormona somatotrópica.
Los pacientes con síndrome de Marfan deben contener una cantidad suficiente de magnesio (estudios realizados en animales de laboratorio, mostraron que con daños artificiales a la aorta, durante la dieta posterior con un alto contenido de magnesio, una recuperación más rápida del defecto está en marcha que con la dieta con la dieta con Contenido normal y bajo). Debido a que el uso de las preparaciones de magnesio conduce a la corrección de fármacos de la deficiencia de magnesio en el prolapso de la válvula mitral.
Un diagrama ejemplar de terapia (tratamiento) con un impacto en el tejido de conexión bajo el síndrome de marfana debe incluir necesariamente el ácido ascórbico (en ausencia de oxaluria y patología de urolitio) en forma de cócteles con leche, yogur; Dosis: de 1.0 a 4,0 g por día, dependiendo de la edad. Se recomiendan preparaciones que contienen sulfato de glucosamina; Dosis de 12 años y adultos: 1,5 g una vez al día durante las comidas, para beber con mucha agua; Curso - 1.5 meses. En el próximo año, puede usar drogas que contengan condroitinixulfato. Dosis: niños menores de 1 año: 250 mg, de 1 año a 5 años - 500 mg, de 6 a 12 años - 500-750 mg, adultos - 1.5-2.0 g durante las comidas; beber con mucha agua; Curso - 2 meses. Además, se puede incluir un ácido ámbar en el curso del tratamiento (en una cápsula de 100 mg); 1-2 cápsulas 2 veces al día, curso - 3 semanas. Las preparaciones de magnesio son ampliamente utilizadas.
Otra preparación recomendada: carnitina de cloruro, solución al 20%; Dosis para niños de 1 año - 5-10 gotas, de 1 año a 6 años - 15 gotas, de 6 a 12 años - 30-40 gotas, más de 12 años - 1 cucharadita 3 veces al día, después de comer; Curso - 1 mes. También a menudo se recomiendan complejos de vitaminas y minerales, 1 mes; Aditivos que contienen l-lisina; Dosis - dependiendo de la edad; Multiplicidad de la recepción - 2 veces al día; Curso - 1 mes; tocoferol; Dosis de 12 años y adultos de 400 a 800 UI en el día.; Curso - 3 semanas.
El tratamiento operativo de las deformaciones en el pecho y columna vertebral es un procedimiento traumático, a menudo complicando la pleurítica, la pericarditis, la neumonía en períodos postoperatorios tempranos y tardíos. La cuestión de la viabilidad de la toracoplastia durante las deformaciones del tórax se discutió repetidamente en los simposios dedicados a las patologías del tejido conectivo, y hoy los especialistas de varias regiones adoptaron la posición, negando la viabilidad de la toracoplastia en el síndrome de Martan.
De acuerdo con los últimos datos, la mortalidad postoperatoria en pacientes con síndrome de Martan está constantemente decreciente (que no puede, pero no puede alegarse). Después de las operaciones realizadas usando prótesis, los pacientes pueden ser completamente capaces de.
Y ahora unas pocas palabras sobre la actividad de los pacientes. El esfuerzo físico no está excluido, pero debe recordar que todo es bueno con moderación. El tema del contacto, así como el grupo, los deportes de juego y el trabajo de gravedad se han adoptado claramente negativamente. Bienvenido natación.
