¿Cuál es la forma de neurofibromatosis?? ¿Cuáles son los síntomas de esta enfermedad?? ¿Con qué frecuencia y qué encuesta debe ser pacientes con neurofibromatosis?? Puedes averiguarlo leyendo este artículo.
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Neurofibromatosis: enfermedad tumoral de múltiples manchas de neurofibrom y pigmento, principalmente en la piel y membranas mucosas. Con neurofibromatosis, todos los tejidos y órganos pueden verse afectados, pero más a menudo cuero, fibra subcutánea, plexo nervioso, troncos nerviosos y raíces. Normalmente los nodos de neurofibromatosis se encuentran en el cuerpo, cuello y extremidades.
Los hombres están enfermos de neurofibromatosis 2 veces más a menudo que las mujeres. A menudo, con neurofibromatosis, varios defectos congénitos de desarrollo, demencia, acromegalia.
¿Cuáles son las dos formas más comunes de neurofibromatosis?? - Estas son neurofibromatosis del tipo de tipo (la llamada enfermedad de Reflinghausen) y la neurofibromatosis del segundo tipo (neurofibromatosis central). La neurofibromatosis del tipo 1 se encuentra en 85-90% de todos los casos de neurofibromatosis (aproximadamente una de las 3000 personas). La neurofibromatosis del segundo tipo difiere genéticamente de la neurofibromatosis tipo 1 y se diagnostica con una frecuencia de 1: 50,000.
Síntomas de la neurofibromatosis
Los primeros síntomas de la enfermedad se encuentran inmediatamente después del nacimiento o en la infancia, pero pueden surgir por primera vez en adultos. Se asocian principalmente con la apariencia en la piel, en el tejido subcutáneo y en el curso de los troncos nerviosos de los nodos tumorales.
En algunos casos, las zonas de anestesia pueden ocurrir en el campo de la lesión.
¿Cuáles son los primeros signos de las lesiones de la piel con una neurofibromatosis de tipo 1?? Primero, estas son las llamadas manchas de café. Claramente, se describen, marrón claro, pueden reunirse al nacer, pero aparecen más a menudo en el 1er año de vida (en el 82% de los casos). En el cuarto año de vida (o antes), están registrados en todos los niños con neurofibromatosis de 1 tipo.
Sin embargo, los neurofibromas periféricos se desarrollan en el período puberal, sin embargo, el aumento del volumen y la cantidad en edad temprana de adultos.
Están representados por un suave rosa o color de la piel normal mediante papula o nodos comunes en el culturismo y las extremidades. Durante el embarazo, el número de neurofibrom y sus dimensiones aumentan. Este hecho importante debe tenerse en cuenta en el asesoramiento genético.
Encuesta de pacientes con neurofibromatosis
¿Con qué frecuencia y qué encuesta debe pasar por la neurofibromatosis de 1 tipo?? Que incluye?
Los niños deben examinar cada 6 meses, adultos, anualmente. Incluye un examen neurológico completo y medición de la presión arterial (es posible el desarrollo de la hipertensión secundaria).
Los niños deben ser observados constantemente debido al peligro de la formación de kifoscoliosis, maduración prematura o hipogonadismo.
La necesidad de encuestas de laboratorio depende de los signos clínicos. Las enfermedades como la acromegalia, la enfermedad de Addison, la ginecomastia y el hiperparatiroidismo también se pueden observar con neurofibromatosis de 1 tipo.
