Cómo se manifiesta la esclerodermia, las causas de la enfermedad? Cómo diagnosticar la esclerodemia? Respuestas a las preguntas que encontrarás en el artículo.
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Las causas de la enfermedad son desconocidas. Se cree que la esclerodermia se está desarrollando bajo la influencia de algunos factores externos en las personas con ciertos trastornos genéticos. Factores externos capaces de provocar el desarrollo de la esclerodermia incluyen retrovirus (principalmente citomegalovirus), polvo de cuarzo y carbón, disolventes orgánicos, cloruro de vinilo, algunos fármacos (bleomicina y varios otros fármacos utilizados para quimioterapia).
Cómo se manifiesta la esclerodermia
Como enfermedad sistémica, la esclerodermia se caracteriza por lesiones simultáneas de la piel, los vasos, el sistema musculoesquelético y los órganos internos, incluidos el corazón, los pulmones, los riñones y el tracto gastrointestinal.
El signo temprano característico de la esclerodermia es el síndrome de Reino: episodios transitorios de espasmos de los vasos de las extremidades de cuero bajo la influencia del frío o con estrés emocional. El síndrome de Reynox clínicamente se manifiesta áreas claramente definidas del color de los dedos de los pinceles. Al comienzo de un ataque de un espasmo vascular, los dedos de los pinceles adquieren un color pálido, que en pocos minutos se reemplaza por una sombra de color púrpura azulado. Después de la resolución del espasmo y la restauración del flujo sanguíneo se trata de enrojecimiento de la piel y la piel se vuelve intensivamente rosa. En algunos pacientes, las convulsiones del espasmo vascular están acompañadas por una sensación de congelación con pinceles, entumecimiento o sensibilidad alterada. En la fase de enrojecimiento de la piel, los pacientes pueden sentir dolor en los dedos de los pinceles. El espasmo vascular también puede estar sujeto a embarcaciones de la piel de la cara y otros sitios. En estos casos, hay cambios característicos en el color de la punta de la nariz, labios y conchas de oreja, sobre las rodillas.
La característica más específica de la esclerodermia es la lesión de la piel en forma de su espesamiento y sellos, que se observan en la gran mayoría de los pacientes con esclerodermia. La selencia y la prevalencia del sello de la piel difieren en pacientes individuales, pero el sello de la piel con esclerodermia siempre comienza con los dedos de los cepillos, y en el futuro puede propagarse más en las extremidades y el torso. Simultáneamente con los dedos de los cepillos, se observa a menudo el cuero de la cara, como resultado de los cuales se alisan los pliegues nasolabiales y frontales, el borde rojo de los labios se está adelgazando alrededor de las cuales aparecen arrugas radiales. Con observación a largo plazo, la etapa de la lesión de la piel está marcada: hinchazón, sellado, adelgazamiento. El sello de la piel tiene una tendencia a la progresión en los primeros 3-5 años de enfermedad. En las fechas posteriores, la piel se vuelve menos densa y el sello permanece solo en los dedos de los pinceles.
A menudo, un signo de esclerodermia es una tinción con la piel intensiva, limitada o generalizada, con sitios de hipo o depigmentación («Sal con pimienta»). La característica característica es las úlceras en los dedos que pueden ser muy dolorosos. Las lesiones de yazine de la piel se observan en otras áreas sometidas a influencias mecánicas: sobre las articulaciones de codo y rodilla, en el campo de los tobillos y tacones. Como resultado de los trastornos circulatorios, aparecen rutteras sobre los dedos, las secciones de puntos de adelgazamiento de la piel («Mordida de rata»). Rotters en los dedos puede ocurrir después de la curación de las úlceras. Debido a la muerte de los folículos pilosos, el sudor y las glándulas sebáceas, el cuero en los lugares de sellado se vuelve seco y se arrastró, cabello.
Los dolores articulares y la rigidez matutina son la manifestación frecuente de la esclerodermia, especialmente en las primeras etapas de la enfermedad.
El resultado de los trastornos circulatorios es la destrucción de la falange de uñas, manifestada por acortamiento y deformación de los dedos.
La derrota muscular puede llevar al desarrollo de la debilidad muscular.
El daño al tracto gastrointestinal se desarrolla en el 90% de los pacientes con esclerodermia. La derrota del esófago se manifiesta por una violación de la deglución, una acidez estable, que se mejora después de las comidas. La lesión del estómago y el duodeno se manifiesta por dolor en el estómago, flatulencia. La derrota del intestino delgado más a menudo aumenta asintomáticamente, pero en cambios severos, el síndrome de succión intestinal roto con diarrea, flatulencia y pérdida de peso se está desarrollando. La consecuencia de las lesiones del intestino grueso es el estreñimiento.
La derrota ligera desarrolla más del 70% de los pacientes con esclerodermia y se manifiesta con la aliento y la tos resistentes.
En otras manifestaciones comunes de la esclerodermia, incluyen el síndrome de SheGreen (20%) y la derrota de la glándula tiroides (Tireloit Hasimoto o de Kervena), lo que lleva a una reducción de las funciones de la glándula tiroides.
Cómo diagnosticar la esclerodermia
Aproximadamente la mitad de los casos hay un aumento en la EPE más de 20 mm / h. Con la misma frecuencia, se detectan signos de actividad inflamatoria durante la esclerodermia: aumentando el contenido de fibrinógeno y serudosco; Menos a menudo hay un aumento en los indicadores de proteínas reactivos.
En 10–20% de los pacientes revelaron anemia, cuya causa puede ser una deficiencia de hierro y vitamina B12, daño renal o médula ósea directa. De gran importancia es la detección de esclerodermia autoantibodita.
Entre los muchos métodos de investigación instrumental, la capilaryoscopia de la cama de las uñas juega un papel importante. Los métodos de investigación de microcirculación, como laser-doppler-floostin, la parasismografía y otros, son de importancia secundaria en el diagnóstico de esclerodermia debido a la variabilidad significativa de los resultados.
