Dermatomiositis juvenil (niños) - una enfermedad bastante peligrosa. - En casos raros, puede causar la muerte de un pequeño paciente. Cómo reconocer la dolencia astuta? Lea los múltiples síntomas de la dermatomiositis juvenil en este artículo.
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Dermatomiositis juvenil (niños): una enfermedad de un grupo de enfermedades difusas del tejido conectivo con una lesión predominante de los músculos esqueléticos proximales, el desarrollo de la debilidad muscular, así como el eritema púrpura en la piel.
En los niños, es más probable que la dermatomyomyomyomy sea aguda o subteada, en el debut de la enfermedad, la fiebre, la debilidad, las enfermedades, una disminución en el peso corporal, la Malgia, la artralgia, se produce una reducción progresiva en la fuerza muscular.
La imagen clínica de la dermatomiositis suele ser polisindroma, pero la más característica de la piel y el músculo.
Lesiones de la piel - Signo característico de la dermatomiositis. Las manifestaciones de la piel de la dermatomiositis incluyen erupciones eritematosas con un caso lila en la cara (síntoma «Puntos de dermatomositis»), en el área de descollete, sobre las articulaciones de metal-falangie de los cepillos y sobre las articulaciones grandes de las extremidades, principalmente codos y rodillas. En el período agudo en pacientes a menudo celebran la necrosis superficial de la piel en lugar de la lesión, y en posteriormente, atrofia con sitios de depreciación. En algunos pacientes, se observan enrojecimiento, pelado y agrietamiento de la piel de las palmas («Mecánico de manos»).
La derrota de los buques es especialmente característica de los niños en edad preescolar.
Sobre los músculos asombrados de las extremidades y en la cara, suele ser una prueba o edema apretado. Posible desarrollo de la atrofia muscular.
Por lo general, al comienzo de la enfermedad, los pacientes con dermatomiositis se quejan de la fatiga rápida durante el ejercicio, el dolor en los músculos, que surgen espontáneamente y amplifican durante la palpación y los movimientos. Para la dermatomiositis, una lesión simétrica se caracteriza en el primer lugar de los músculos proximales de las extremidades, como resultado de lo que los niños no pueden usar un maletín en sus manos, es difícil para ellos levantar las manos y mantenerlas en esta posición, no pueden adaptarse a sí mismos («Cálculos de síntomas»), vestirse («Síntoma de la camisa»), rápidamente se cansa al caminar, a menudo cae, no puede escalar las escaleras, salir de la silla, levantar y mantener las piernas. Con un daño pesado a los músculos del cuello y la espalda, los pacientes no pueden romper la cabeza de la almohada, girar y salir de la cama. En los casos más graves, la debilidad muscular generalizada se está desarrollando con un énfasis en un grupo proximal, como resultado de lo que los pacientes pueden estar casi completamente inmovilizados.
Con daños a los músculos de la laringe y la faringe, aparecen las voces y la maldición de la voz, así como una deglución, que puede llevar a la aspiración de alimentos y saliva. Bajo la derrota de los músculos mímicos, se observa la mascaridad de la cara, con la derrota de las gafas. Las lesiones pesadas del diafragma y los músculos interroquímicos conducen a una avería. En el resultado de la polimositis desarrolla hipotrofia muscular.
En los niños, en contraste con los adultos, las contracturas musculares tendonosas persistentes, a veces dolorosas a menudo se forman, limitando abruptamente el volumen de movimientos.
La derrota de las articulaciones se observa más del 75% de los pacientes. Artralgia o poliartritis desarrollan. Las pequeñas articulaciones más asombradas de los pinceles (en su mayoría proximal interphalangeal), rodilla y codo. Los cambios articulares se caracterizan por una desfiguración moderada y enfermedad durante la palpación y los movimientos. En la mayoría de los casos, el síndrome articular se sujeta rápidamente con el fondo del tratamiento, solo el 25% de los pacientes observan la formación de contracturas, deformaciones y subterráneos en las articulaciones interfalantes con alguna restricción de funcionalidad.
La calcina durante la dermatomiositis en niños ocurre 3-4 veces más a menudo que en adultos. Se desarrolla en casi el 40% de los pacientes principalmente a tiempo de 1 a 5 años después del inicio de la enfermedad. Los calcinatos pueden limitarse en forma de focos o placas individuales y localizarse de forma subcutánea o en tejido conectivo alrededor de las fibras musculares, también se pueden ubicar en las zonas del mayor trauma, alrededor de las articulaciones de la rodilla o codo, a lo largo de los Aquiles del tendón, En las caderas, las nalgas, los hombros. En pacientes con dermatomiositis de flujo continuo-recurrente, la calcina generalmente tiene un carácter difuso.
Durante la dermatomiositis, la miocarditis se está desarrollando con mayor frecuencia, manifiesta predominantemente trastornos de ritmo y conducción, disminución de la capacidad contráctil del músculo cardíaco. En el 25% de los pacientes que desarrollan pericarditis con no letras con signos pronunciados, desapareciendo rápidamente después del inicio del tratamiento.
La lesión ligera se manifiesta en sí misma una tos improductiva, dificultad para respirar, sibilancias no permanentes. A menudo, los niños encuentran pleuris.
El pronóstico para la dermatomiositis juvenil es menos favorable que con la dermatomiositis en adultos. Los resultados femeninos se observan principalmente en los primeros años después del inicio de la enfermedad contra el fondo de la alta actividad del proceso y el flujo crítico. La supervivencia de los pacientes 5 años después del diagnóstico es en promedio más del 90%. Con el diagnóstico temprano y el tratamiento activo a largo plazo, la mayoría de los pacientes pueden lograr una remisión a largo plazo durante muchos años. El peor pronóstico se observa en los niños enfermos a una edad temprana, así como a los pacientes con daños graves al tracto gastrointestinal y los pulmones.
