Mopáticas - Diagnóstico de Graves. En este artículo, el practicante cuenta sobre los tipos de esta enfermedad de muchos lados.
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«Somos tres hermanos (31 años, 29 y 27 años), con la adolescencia, sufro de una enfermedad, distrofia muscular progresiva. Los tres - discapacitados. Tal vez los especialistas serán reembolsados en nuestra desgracia y ayude.»
«En un niño (10 años), la distrofia muscular progresiva durasta. Los doctores impotentes. Estaré agradecido por cualquier receta, consejos.»
«El nieto (3 años) de repente comenzó a negar las piernas y con el tiempo empeora. Los médicos ponen diferentes diagnósticos y no pueden hacer nada. Ayudar a un buen consejo.»
Estos son extractos de cartas de personas que chocaron con una enfermedad tan grave como la miopatía. Que es miopatía? Intentemos clasificar este cuadro múltiple.
Miopatía y sus tipos
Moopathy representa un grupo de enfermedades neuromusculares que se manifiestan a la fatiga, debilidad de los músculos, una disminución en el tono muscular, la atrofia muscular. Moopathy, dependiendo del factor causal, se divide en la distrofia muscular hereditaria progresiva, la miopatía endocrina (enfermedades de las glándulas de la secreción interna) y la miopatía metabólica (trastornos metabólicos).
Hable sobre la distrofia muscular hereditaria progresiva. Este tipo de miopatía se caracteriza por la atrofia muscular debido a la destrucción de las células musculares debido a una desventaja de una proteína especial, que fortalece la estructura de las fibras musculares. Esta proteína se produce bajo el control de un gen celular especial, que se encuentra en el 6º cromosoma humano, y durante el defecto de este gen viene la destrucción gradual de las cáscaras de células musculares, seguido de fibras musculares de fundición.
Este gen defectuoso se hereda si hubo matrimonio entre parientes. Los cambios de genes en el 30% de los casos ocurre como resultado de la mutación, es decir, en estos casos, el matrimonio entre parientes, ninguno. La enfermedad se hereda con una probabilidad del 50%, si uno de los padres del niño está enfermo. Se asocia con el cromosoma sexual femenino y se transmite, por regla general, hijos, aunque las mujeres en sí mismas no pueden lastimar. Atrophy los músculos del cinturón de hombro manos, espalda, cinturón pélvico y piernas.
Dependiendo de la localización de la enfermedad, edad, la gravedad de las enfermedades asigna varias formas de distrofia muscular. Entonces, la forma de juventud de ERBA Rota se produce a la edad de 10 a 20 años, cuando la atrofia de los músculos del cinturón y las manos del hombro parecen imperceptiblemente, y luego, el cinturón pélvico y las piernas. Mientras camina al paciente, el abdomen y retorcido la parte posterior del pecho. Para sobresalir de la posición, el paciente se vuelve de su lado y, inclinando las manos en las caderas, aumenta gradualmente su cuerpo. La enfermedad progresa lentamente.
La forma infantil de distrofia muscular de Durasca comienza a la edad de 3 a 5 años con atrofia de los músculos Pelvis, caderas con el engrosamiento simultáneo de los músculos oscraconales de la pierna (engrosamiento falso). Gradualmente atrofia musculares de cinturones y manos de hombros. Los niños inicialmente perturbaron la marcha, y luego surgen dificultad en el movimiento. Muchos tienen una frecuencia cardíaca debido a un aumento del tamaño del corazón. La progresión de la enfermedad o su flujo maligno debido a la inmovilización temprana de las extremidades conduce a un resultado triste. Están enfermos, en su mayoría niños (1 por 3000 nacidos). Para ser más precisos, los hombres y las mujeres también están enfermos. Solo la enfermedad de Dosene se manifiesta en los niños. Las chicas son portadoras de este gen.
Pero sucede y benigna para la distrofia muscular (MiodaStrofia de Becker), cuando la enfermedad se manifiesta lentamente, especialmente en niños de espíritu bajo. Durante muchos años, conservan una condición física satisfactoria y solo la adhesión de varias enfermedades y lesiones agudas las lleva a la inmovilización, agotamiento con un mal resultado.
La forma facial de impacto en el hombro de la miodinatrofia, llamada Landuzy-Dezhard, que puede ser de 6 a 52 años (más a menudo en 10-15 años) y se caracteriza por la derrota de los músculos de la cara con la posterior atrofia gradual de Los músculos del cinturón de hombro, torso y extremidades. Los signos tempranos de la enfermedad son párpados mal cerrados y no cerrados, labios totalmente cerrados, lo que crea un discurso difuso y la imposibilidad de inflar las mejillas. La enfermedad procede lentamente. Durante mucho tiempo, el paciente puede moverse y mantener la capacidad de trabajar, y luego después de 15-25 años, los músculos del cinturón pélvico de las piernas se atrofian gradualmente, lo que dificulta el movimiento.
También se asigna un grupo de distrofia muscular progresiva secundaria, que surge en relación con el daño de los nervios: neuronal, miodestrofia espinal, llamada amigótrofia.
La imagen de SHARK-marie amyotrofy, que se caracteriza por la atrofia gradual de los músculos pequeños de la parada, luego se atrofían los músculos de las piernas y la parte inferior de las caderas, y los músculos de las partes medias y superiores de las caderas no hacen Cambio y el muslo es la forma de una botella con un cuello, inclinado hacia abajo. Los músculos de las manos y los antebrazos se atrofian gradualmente. Músculos de torso, cinturón de hombro y cara. La enfermedad ocurre a la edad de 18 a 25 años, progresa lentamente y se estabiliza.
La atrofia muscular espinal congénita de Kugelberg-Vallanger se caracteriza por la atrofia gradual de los músculos de las manos, las piernas, el retraso del desarrollo mental y físico, la deformación de la columna vertebral. La enfermedad se manifiesta a la edad de 8 a 10 años y progresa lentamente.
El Ayotrofony Progressive de Aran-Duzhen comienza a la edad de 25 a 50 años y manifiesta la atrofia muscular de los pinceles. Luego, el resto de las manos se atrofibra gradualmente, luego los pies del cuerpo, en t.C. Músculos intercostal, que causan trastornos respiratorios de los que viene la muerte.
Amiotonia congénita (reducción del tono muscular) Oppenheim se caracteriza por la debilidad de los músculos debido a su subdesarrollo, y su distrofia muscular es secundaria. En el recién nacido, no progresa, sino que la entrada de infecciones respiratorias puede causar inflamación, y la muerte viene en el primer año de vida. Con la edad, la función del motor muscular mejora.
El tratamiento de la distrofia muscular está dirigida a desacelerar los procesos distrójicos (destruir) en los músculos e incluso su terminación. Sin embargo, el tratamiento radical aún no se ha encontrado. Aunque la esperanza está en la terapia genin, que comienza a implementar lentamente en la práctica médica.
