Las glándulas suprarrenales producen ciertas hormonas que regulan muchos procesos en el cuerpo. La violación del funcionamiento normal de las glándulas suprarrenales puede llevar al desarrollo de severos. La patología de las glándulas suprarrenales se asocia con una disminución o aumento en las hormonas de sangre.
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El concepto de enfermedades suprarrenales en niños
Cada hierro hormonal produce un secreto hormonal (compuesto químico) que ingresa al flujo sanguíneo. Las hormonas suprarrenales están involucradas en el metabolismo de las sustancias (complejo de todos los procesos químicos, físicos y de energía que se producen en tejidos y células vivos), mantienen el intercambio de agua regulando las sales, ajustando el crecimiento del cabello en el púbico, en las depresores axilares y en la cara ( La llamada vegetación genital) y la actividad funcional del sistema nervioso vegetativo.
Las glándulas suprarrenales están directamente sobre la parte superior de cada riñón y constan de dos capas: cerebro y cortical. Cada capa produce ciertas hormonas, cuya actividad está regulada por el hipotálamo y hipofisoma. La función de las glándulas suprarrenales también afecta a factores tales como la ingesta de sales, la inanición, el estrés que surge debido a las lesiones o enfermedades.
La capa cortical de glándulas suprarrenales produce tales hormonas como cortisona, aldosterona, corticosterona, andrógenos. La cortisona controla el proceso de inflamación, estimula la actividad de las enzimas en los músculos, los glóbulos y el tejido adiposo, contribuye a la deposición del azúcar en el hígado. La aldosterona regula el crecimiento de la vegetación sexual en la adolescencia, así como la actividad de los sistemas hipotalámicos-hipofisarios y sexuales. Adrenalina y noradrenalina, Celmons de la capa cerebral de glándulas suprarrenales, participan en la regulación de la presión arterial y las funciones metabólicas necesarias para mantener un cierto nivel de contenido de azúcar y ácidos grasos neutros en la sangre. Un exceso de una de las hormonas puede llevar a la elevación de la presión arterial.
Cuando se puede alterar la función suprarrenal, se grave, la condición que amenaza la vida puede desarrollarse. Sin embargo, con un tratamiento adecuado y oportuno, los niños con insuficiencia aguda de las glándulas suprarrenales, por regla general, se recuperan por completo.
La violación de la función de la corteza suprarrenal incluye dos formas principales:
- Hipocorticismo (producción hormonal debajo de lo normal)
- Hipercorticismo (producción hormonal supera la norma)
Las formas más frecuentes de hipocorticismo son la enfermedad de Addison y la falta congénita de la corteza suprarrenal. La forma más frecuente de hipercorticismo es el síndrome de Cushing. De las enfermedades de la capa cerebral de las glándulas suprarrenales más comunes es el tumor de la capa cerebral - Feocromocitoma.
Los principales síntomas de la insuficiencia suprarrenal (enfermedad de Addison)
La insuficiencia de las glándulas suprarrenales: patología, que se observa durante el subdesarrollo o la función deteriorada de la corteza suprarrenal debido a diversas enfermedades (como la pérdida de sangre aguda, la tuberculosis, las enfermedades autoinmunes, cuando el sistema inmunológico comienza a actuar contra sus propios tejidos de la cuerpo) y reducir la síntesis hormonal. Dado que aún se genera una cierta cantidad de hormonas, es posible que los síntomas no aparezcan hasta que ocurra una situación, lo que requiere un aumento en la actividad secretora de la corteza suprarrenal, por ejemplo, en caso de enfermedades concomitantes, lesiones, el estrés que surja debido a las intervenciones quirúrgicas.
La insuficiencia de las glándulas suprarrenales es a menudo una consecuencia de las enfermedades autoinmunes asociadas con la destrucción de células estomacales específicas, que conduce a la anemia, así como a las células tiroideas, paratiroides, páncreas. Para la insuficiencia de las glándulas suprarrenales, la pérdida del apetito, el peso y el líquido, la hipoglucemia (reducción de la glucosa en la sangre) y las convulsiones. A menudo hay diarrea, vómitos, dolor abdominal, cambio de pigmentación de la piel (piel de bronce de oro), especialmente en pliegues de la piel, en la cara, cuello, espalda, palmeras y articulaciones. Puede haber un oscurecimiento de la piel de los órganos genitales, codo, así como muchos moles oscuros dispersos o pecas. Los puntos de pigmento gris o marrón pueden aparecer periódicamente en las mejillas, las encías, el lenguaje.
Con un tratamiento adecuado y oportuno, todos los síntomas y signos de insuficiencia suprarrenal desaparecen, y el niño crece y se desarrolla normalmente.
Las principales manifestaciones de la hiperplasia congénita de la corteza suprarrenal
La causa de la hiperplasia congénita (desarrollo excesivo) de las glándulas suprarrenales es la insuficiencia de las enzimas necesarias para la síntesis de las hormonas respectivas, especialmente la cortisona. Dado que esta enfermedad es heredada por tipo recesivo, el niño para que la enfermedad se manifiesta, debe recibir un genoma defectuoso del Padre y de la madre.
En ausencia de enzimas necesarias para la síntesis de hormonas, la cortisona no se produce en la cantidad debida y para compensar esta desventaja, aumenta la síntesis de la hormona hipofisaria, cuya producción excesiva causa un aumento en las glándulas suprarrenales en tamaño y mejoró el andrógeno. Productos (hormonas que controlan la actividad sexual de los hombres). Sin embargo, el grado de disminución en el contenido de las enzimas no afecta la síntesis de andrógenos. Los productos de andrógenos excesivos viola el crecimiento y el desarrollo normales. Aproximadamente la mitad de los niños enfermos hay una violación de la síntesis de la aldosterona, y sufren de síntesis reducida de esta hormona y la pérdida de sales que conducen a deshidratación, expansión paralítica de los vasos sanguíneos y la muerte.
En ausencia de un tratamiento adecuado en los niños con hiperplasia congénita, el desarrollo sexual con la adrenal retrasó y el subdesarrollo de los órganos genitales. Las niñas tienen masculinización, exceso de crecimiento del vello en la cara, a veces calvicie, falta de menstruación y el desarrollo de las glándulas torácicas; deposición excesiva de grasa; voz baja. En el tratamiento, sin embargo, los niños crecen y se desarrollan normalmente. Las malformaciones congénitas del desarrollo de órganos genitales externos se pueden corregir quirúrgicamente.
síndrome de Cushing
El síndrome de Cushing rara vez se encuentra en el pecho y la infancia. Las excepciones son casos en que esta enfermedad es causada por el uso de glucocorticoides, incluida la cortisona (hidrocortisona), prednisona (prednisona), dexametasona, para el tratamiento de diversas enfermedades (como las nefris oQueriendo asma). En ese caso, si el síndrome de Cushing no es una consecuencia de los glucocorticoides, la causa de su ocurrencia puede ser un tumor de las glándulas suprarrenales o la hipófisis. Estos tumores suelen aparecer el primer día de la vida del niño y tienden a metástasizar.
Para el síndrome de Cushing, se caracterizan los siguientes síntomas y signos:
- exceso de peso
- Crecimiento lento
- Masa muscular reducida
- Debilidad muscular
- Adelgazamiento de la piel
- Tendencia a la aparición de moretones
- Reducción de la tolerancia a la glucosa
Estos signos son una consecuencia de un exceso de cortisona (u otros glucocorticoides sintéticos). Hay una deposición excesiva de grasa en el abdomen, el pecho, la espalda, los hombros, la cara se vuelve gruesa y redonda (la llamada llamada «Cara en forma de luna»), en el abdomen, el pecho, la espalda baja, las caderas aparecen rayas rojas o púrpuras.
Con un trato quirúrgico, fármaco o radiológico oportuno, el pronóstico para los niños con tumores hipofisarios benignos y glándulas suprarrenales suele ser favorable, para los niños con cáncer, el pronóstico es menos favorable, ya que las células cancerosas tienden a la metástasis temprana.
Síntomas de foohomocitoma
La enfermedad principal de la corteza suprarrenal es un tumor de capa cerebral (Feocromocitoma). En esta enfermedad, se observa un aumento de la presión arterial y la producción de adrenalina y norepinefrina. El desarrollo excesivo de estas hormonas causa un aumento en la producción cardíaca, un aumento en la temperatura corporal y la frecuencia cardíaca, la hiperglucemia (aumento del azúcar en la sangre). El niño se vuelve inquieto, nervioso, excitable, tiene un ritmo violado de las abreviaturas del corazón. El exceso de norepinefrina no causa tales efectos, pero disminuye la frecuencia cardíaca. Un niño puede desarrollar una retinopatía afilada asociada con un aumento en la presión arterial, una enfermedad en la que la retina está dañada, la consecuencia de la disminución en la agudeza visual.
Complicaciones de enfermedades suprarrenales
La principal complicación de las enfermedades suprarrenales es la crisis suprarrenal asociada con la incapacidad de la corteza suprarrenal para funcionar normalmente y garantizar la producción suficiente de hormonas en situaciones estresantes causadas por enfermedades, lesiones o intervenciones quirúrgicas.
En el desarrollo repentino de las crisis severas y la ausencia del tratamiento necesario, la situación se convierte en potencialmente mortal (la crisis suprarrenal puede desarrollarse en la meningitis bacteriana).
En los niños con hiperplasia congénita de las crisis suprarrenales de la corteza suprarrenal se produce repentinamente en excesiva pérdida de sales y líquidos de 7 a 11 días después del nacimiento, cuando el contenido de sales en el alimento habitual para el bebé es bajo y la enfermedad no es reconocida. El niño tiene deshidratación, una fuerte caída en la presión arterial, debido a la pérdida de electrolitos (sales principales del cuerpo) con orina. En ausencia de atención médica es un alto riesgo de corazón de un niño. Se pueden producir crisis similares a cualquier edad si hay cantidades significativamente limitadas de medicamentos, agua y alimentos recibidos por el niño durante varios días en enfermedades o situaciones estresantes.
Prevención de enfermedades suprarrenales
Dado que las enfermedades de las glándulas suprarrenales son imposibles de prevenir, entonces el tratamiento temprano de los recién nacidos ayudará a evitar un posible crecimiento y desarrollo incorrecto. Además, se puede advertir la crisis suprarrenal si el aumento de los gastos de energía en los niños con fallas suprarrenales durante las enfermedades, lesiones, intervenciones quirúrgicas.
Los niños deben llevar constantemente etiquetas especiales con ellos, donde se indica la carta individual de recibir medicamentos hormonales. En este caso, se aceptarán las medidas necesarias en la situación de la crisis, incluso si el niño nativo no está cerca.
Los padres que tienen hijos con enfermedades suprarrenales o cónyuges que planean ser el nacimiento de un niño, pero en la familia de la enfermedad suprarrenal, deben consultar con la genética.
