La agranulocitosis también se llama leucopenia profunda, porque para esta enfermedad se caracteriza por una caída muy afilada en el número de leucocitos, y a veces su desaparición completa. Más sobre la agranulocitosis y sus formularios, lea el artículo.
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La agranulocitosis se caracteriza por una fuerte disminución o ausencia en leucocitos de sangre sanguínea periférica. Los casos individuales de esta enfermedad se describieron en 1907 por Turk, y en 1922, Schulg le dio una característica clínica y hematológica detallada y el nombre de la angina de Agranulocyte. Schulg consideró característica de esta enfermedad, la presencia de centeno necrótico o focos necróticos en membranas mucosas, alta temperatura y disminución aguda en el número de leucocitos (2-1) g / l con linfocitosis relativa, hasta 80-90% y un afilado Disminución de casi disminución en granulocitos.Las mujeres sufren agranulocitosis con más frecuencia que los hombres, los niños con menos frecuencia que los adultos.
Por razones que determinan el desarrollo de la enfermedad incluyen infecciones, sepsis, tuberculosis, título abdominal, crecimiento de la leucemia, metástasis de cáncer y otras neoplasias malignas en la médula ósea, así como el uso de medicamentos, acción de energía de rayos, tratamiento citostático (antitumoral).
Según el mecanismo de desarrollo, se aíslan 2 formas de agranulocitosis, inmunes y mielotóxicos.
La reacción de antígeno: el anticuerpo pasa en presencia del hapteno (fragmento de la molécula de biopolímero o compuesto químico sintetizado artificialmente), cuyo papel se realiza con mayor frecuencia por medicamentos. Los anticuerpos agranulocíticos muestran su acción primero en la sangre periférica, cuyo resultado es la muerte de granulocitos neutrófilos maduros, y luego los granulocitos más jóvenes ubicados en principio a las células precursoras de la fila granulocrítica en la médula ósea.
El desarrollo de esta forma de agranulocitosis es la respuesta del cuerpo en respuesta a la recepción de uno u otro medicamento. Hay muchos medicamentos diferentes que pueden contribuir al desarrollo de la agranulocitosis inmunológica. Estos incluyen: amidopina, butadión, fenacetina, etc.
Debe recordarse que las sustancias químicas y medicinales, dependiendo del mecanismo de acción, pueden causar mielotóxico en algunos casos, y en la segunda agranulocitosis inmunológica.
La agranulocitosis medicinal se observa mediante un inicio agudo con un aumento de la temperatura a 38-39O, la aparición de la angina, la estomatitis, con el desarrollo en algunos casos de la mucosa oral, la laringe y el esófago.
Los cambios en la sangre periférica dependen de la severidad de la enfermedad.
Caracterizó la creciente leucopenia (hasta 1-3 g / l) reduciendo el número de granulocitos neutrófilos en la sangre periférica casi a su desaparición completa. En el frotis (cuando se realiza un análisis), se presentan muy pocas células principalmente linfocitos. A veces la monocitosis, las células reticulares únicas (proceso) y los plasmocidos se observan en sangre periférica. La anemia y la trombocitopenia generalmente no se observan, excepto en casos muy difíciles.
Al salir del estado de la agranulocitosis, una reacción leucemoide a menudo se está desarrollando con el número de leucocitos de 30 g / l y más en la sangre periférica, con la aparición de células de explosión, promoelocitos, etc.
Tal imagen suele ser de corta duración, se puede observar literalmente un par de horas. Luego, a medida que el paciente se recupera, los indicadores de sangre están normalizados. La duración de la agranulocitosis inmunológica en la mayoría de los casos es de una y media dos semanas, a veces más.
La agranulocitosis mielotóxica surge a menudo como manifestación de la enfermedad citostática y se caracteriza por el cese de productos de granulocitos neutrofílicos debido a la generación a nivel de la célula predecesor de Myopoes o células madre. En este caso, no solo el número de granulocitos, sino también los linfocitos, las plaquetas y los glóbulos rojos.
La causa del desarrollo de la agranulocitosis mielotóxica puede ser drogas, lesiones de médula ósea de tumor metástica, leucemia, etc.
Los pacientes incluso antes de la aparición de signos de la enfermedad disminuyen el número de leucocitos, plaquetas y reticulocitos. El lago puede desarrollarse - hasta 0.5-0.1g / l. El número de granulocitos neutrofílicos en la sangre periférica disminuye drásticamente casi a su desaparición completa.
En el contexto de los cambios pronunciados en la sangre periférica y en la médula ósea, aparece la angina, la estomatitis, a veces el sangrado de las encías, el sangrado nasal, la hemorragia debajo de la piel. En otros casos, solo las membranas mucosas de la boca y la laringe se ven afectadas.
La razón de la lesión de las membranas mucosas en la agranulocitosis mielotóxica es debilitar las fuerzas de protección del cuerpo y, por lo tanto, se activan las acciones de los microorganismos patógenos. Además, los medicamentos citostáticos (antitumorales) afectan a todas las células de proliferación, incluidos los canales digestivos mucosos. Estos cambios pueden durar de una o dos semanas antes del mes y más.
Antes de dejar el estado de agranulocitosis en la médula ósea, aparecen una gran cantidad de mielocitos y explosiones. Metamielocitos, mielocitos, monocitos y plasmocidos se encuentran en la sangre perfectora.
El pronóstico de agranulocitosis en condiciones asépticas (estériles), el uso de la terapia con antibióticos y en casos de agranulocitosis inmunológica, y terapia con esteroides en la mayoría de los casos, favorable.
