La trombocitosis primaria es una lesión hematológica en la que hay una violación de las actividades de las células madre de médula ósea. Como resultado, los niveles de plaquetas de sangre aumentan significativamente significativamente.
Contenido
El concepto de trombocitosis primaria
La trombocitosis primaria es una lesión hematológica relacionada con el síndrome de MyEloprolifeFifeferfferifefermente, en el que hay una violación de las células madre, caracterizada por la proliferación autónoma de uno o más brotes hematopópicos en la médula ósea. Como resultado, un número excesivo de células aparecen en la sangre periférica y, en algunos casos, hígado y bazo. Estas enfermedades que son sorprendentes, sobre todo, las personas mayores de 60 años, son bastante raras en niños y jóvenes. Entonces, por ejemplo, la prevalencia de trombocitosis en la infancia es de aproximadamente 0,09 casos por millón de niños de 0 a 14 años.
Síntomas de la enfermedad
Los síntomas de la manifestación de la enfermedad son variables y se diagnostican principalmente al azar sobre la base de los datos del análisis general de la sangre realizado con un examen general del paciente. Los síntomas más comunes son dolores de cabeza. A veces se eleva el diagnóstico antes de la aparición de complicaciones trombóticas o hemorrágicas. De hecho, estos pacientes tienen una mayor frecuencia de complicaciones asociadas con la violación de la agregación plaquetaria.
Los criterios de diagnóstico para la trombocitosis primaria son:
- Número de plaquetas más de 600 g / l
- Hematokrit en menos del 40% o sangre normal
- Nivel normal de ferritina o eritrocito normal con un volumen de eritrocitos normales promedio
- Cariotipo medular normal
- La ausencia de fibrosis medular (o menos de 1/3 en la ausencia de un bazo incrementado y un nivel elevado de leucocitos en la sangre)
- Falta de anomalías morfológicas o cambios citogenéticos que indican la presencia del síndrome mieloproliferativo
- No causa de trombocitosis reactiva
Los criterios de diagnóstico para la trombocitosis primaria se basan en el agregado de los síntomas y los datos biológicos con la presencia de las características del mielograma de la médula ósea con un aumento pronunciado en el brote de megacariocitos, que es responsable de la formación de formación. La biopsia de la médula ósea le permite indicar un aumento en las células de la médula ósea.
Mecanismos para el desarrollo de la trombocitosis primaria
Los mecanismos para el desarrollo de la trombocitosis primaria aún no se conocen. Existe la teoría del daño clonal a la médula ósea (es decir, asociada con la proliferación de un solo clon patológico de células). La enfermedad resulta ser la más difícil en el caso de la clonalidad con un riesgo particularmente mayor de trombosis.
Tratamiento de la trombocitosis primaria
Actualmente, en el tratamiento de la trombocitosis primaria, se utilizan preparaciones terapéuticas, como la hidrociórea o la hidrocióuría (hidroxiurope), esto es un antimínico utilizado durante muchos años. Estos medicamentos desempeñan un papel en una disminución en el riesgo trombótico, reduciendo la viscosidad de la sangre al limitar la interacción de los leucocitos con una pared vascular y reducir el nivel de la sangre roja tauro. El mecanismo de acción de los antimitóticos se asocia con la opresión de la maduración de megacaryocitos en la médula ósea (en dosis débiles) y el obstáculo a las plaquetas de encolado (a dosis más altas).
Interferon-alfa también es un medio eficaz de tratamiento con la trombocitosis, pero se administra exclusivamente parenteralmente, es decir, evitando los intestinos, los efectos secundarios del fármaco, (síndrome de influenza, violaciones psiquiátricas), obligadas a abandonar su uso generalizado hoy.
