La anemia hemolítica es un extenso grupo de enfermedades que difieren de las razones para el surgimiento de los mecanismos de desarrollo, los principales síntomas y los métodos de tratamiento. La característica principal de la anemia hemolítica es el aumento del colapso de los eritrocitos y acortando la duración de su vida.
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El concepto de anemia hemolítica
La anemia hemolítica es un grupo de enfermedades, cuyo signo principal es el aumento de la descomposición de los glóbulos rojos. En condiciones fisiológicas, la esperanza de vida de los eritrocitos es de 100-120 días. Los ingresos se destruyen en el bazo sinusal, así como en la médula ósea.
El pigmento de bilirrubina, resultante como resultado de la disminución fisiológica de los eritrocitos, circula en la sangre en forma de una bilirrubina libre (indirecta), que se transporta a la célula hepática, donde, con la participación de las enzimas penetra de las células hepáticas. En las bilis se mueve y se destaca con la bilis en el intestino.
En la anemia hemolítica debido a la destrucción fortalecida de los glóbulos rojos, su esperanza de vida se acorta a 12-14 días. La hemólisis acelerada (destrucción de eritrocitos) puede ser principalmente intracelular o intravascular. La decadencia intracelular de los eritrocitos ocurre en las células del sistema de reticulogistismo, principalmente en el bazo, y se acompaña de un aumento en la bilirrubina indirecta, que se asigna con orina y heces. En caso de hemólisis intravascular, la hemoglobina entra en una mayor cantidad de plasma sanguíneo y se libera con orina sin cambios o en forma de hemosiderina, que se puede depositar en los órganos internos y causar hemosiderosis.
Opciones para la anemia hemolítica
La anemia hemolítica para el flujo puede ser aguda o crónica. Toda anemia hemolítica se divide en congénita (hereditaria) y adquirida.
Las anemias hemolíticas hereditarias son una consecuencia de diversos defectos genéticos en los glóbulos rojos, que se vuelven funcionalmente defectuosos e inestables.
La anemia hemolítica adquirida se asocia con el impacto de varios factores que contribuyen a la destrucción de los glóbulos rojos (formación de anticuerpos, venenos hemolíticos, impactos mecánicos, etc.).
El grupo de anemia hemolítica hereditaria incluye:
- Anemia hemolítica asociada con la violación de la membrana de eritrocitos (microesperocitosis, ovalcitosis, estomatocitosis)
- Anemia hemolítica asociada con la violación de la actividad enzimática en los glóbulos rojos
- Anemia hemolítica asociada con la violación de la estructura o síntesis de cadenas de globina (talasemia, anemia de células falciformes, carro anómalo de hemoglobina)
El grupo de anemia hemolítica adquirida incluye:
- Anemia hemolítica relacionada con los efectos de los anticuerpos (Isoimmune, autoinmune)
- Anemia hemolítica asociada con el cambio en la estructura de la membrana de eritrocitos debido a la mutación osmótica
- Anemia hemolítica asociada con daños mecánicos a la cáscara de eritrocitos (prótesis de válvulas cardíacas, hemoglobinuria de marcha)
- Anemia hemolítica asociada con el daño químico a los glóbulos rojos (venenos hemolíticos, plomo, metales pesados, ácidos orgánicos)
- Anemia hemolítica relacionada con la falta de vitamina E
- Anemia hemolítica relacionada con los efectos de los parásitos (malaria)
Anemia hemolítica hereditaria se divide dependiendo de la ubicación del defecto genético en el eritrocito (membrana, enzimas, la estructura de la globina). La enfermedad hereditaria más común del primer grupo es la microesterocitosis (enfermedad de Minkowski-Shoffhara). Es mucho menos probable que ocurra la ovalocitosis y la estomatocitosis. La mayoría de las enfermedades de este grupo pueden ser reconocidas por la forma de eritrocitos.
Otro grupo de anemia hereditaria se debe al déficit en los eritrocitos de diversas enzimas. La hemólisis (decadencia) a menudo es provocada por la recepción de algunas drogas. El tercer grupo de anemia hemolítica hereditaria se asocia con la formación de hemoglobina deteriorada, que se refleja en los glóbulos rojos y su resistencia a diferentes impactos. Un representante típico de este grupo es una célula falciforme y anemia de células objetivo (talasemia).
La mayor parte de la anemia hemolítica adquirida se asocia con el impacto en los glóbulos rojos de anticuerpos. Una forma especial entre la anemia hemolítica adquirida es una enfermedad de MARKIAFA-MIKEKEL (hemólisis intravascular permanentable).
Los principales síntomas y tratamiento de la anemia hemolítica
Los principales síntomas de la enfermedad dependen de la severidad de la hemólisis. En la mayoría de los casos, los primeros signos se detectan en edad juvenil o madura. En los niños, la enfermedad generalmente se detecta examinando las enfermedades de sus familiares. Las quejas fuera de la exacerbación de la enfermedad pueden estar ausentes.
Durante el período de exacerbación, debilidad, mareos, aumento de la temperatura. Uno de los síntomas principales es la ictericia, que durante mucho tiempo puede seguir siendo el único signo de la enfermedad. La severidad de la ictericia depende de una mano, de la intensidad de la hemólisis, y, por la otra, sobre la capacidad del hígado a unión de bilirrubina libre. En la orina, la bilirrubina no se detecta, ya que la bilirrubina libre no pasa a través de los riñones. Cal pintado intensamente en un marrón oscuro.
El síntoma cardinal de la microesis hereditaria es el aumento en el bazo, que sobresale de debajo de la costilla ARC en 2-3 cm. Con la hemólisis a largo plazo, existe un aumento significativo en el bazo, en relación con el que los pacientes se quejan de la severidad en el hipocondrio izquierdo. El hígado suele ser un tamaño normal, a veces se encuentra su aumento. La severidad del síndrome anémico es diferente. A menudo hay una reducción moderada de la hemoglobina. Algunos pacientes no tienen anemia en general. La disminución más aguda en el número de glóbulos rojos y hemoglobina se observa durante el período de crisis hemolíticas.
En las personas de la edad media y la vejez, a veces hay úlceras tróficas de espinilla tróficas asociadas con el colapso de los glóbulos rojos en pequeños capilares de extremidades. El curso de la enfermedad se caracteriza por las llamadas crisis hemolíticas, manifestadas por un fuerte aumento en los síntomas contra el fondo de la hemólisis de corriente continua. Las crisis hemolíticas generalmente surgen después de las infecciones, cuando se molocó, en mujeres, en relación con el embarazo.
El único método para tratar a los pacientes con microesis hereditaria es la eliminación de un bazo, lo que resulta efectivo en el 100% de los casos. Después de la eliminación del bazo en pacientes, se produce una cura práctica, a pesar de que los glóbulos rojos conservan sus propiedades patológicas (microesterocitosis, disminución de la resistencia osmótica). La eliminación del bazo se muestra en crisis hemolíticas frecuentes, anemia severa, infartos de bazo, cólico renal.
Como una preparación preoperatoria de pacientes que muestran la transfusión de la masa eritrocítica.
La anemia hemolítica autoinmune adquirida se asocia con un aumento en el organismo de los anticuerpos del paciente a sus propios glóbulos rojos, que se pegan y se descomponen en el bazo. La más común en la linfoloicosis crónica, la linfoganuzomatosis, la leucemia aguda, el lupus rojo sistémico, la artritis reumatoide, la hepatitis crónica y los cirros del hígado.
Para las corrientes asignan la anemia hemolítica autoinmune aguda y crónica. Con formas afiladas en pacientes, de repente, hay una fuerte debilidad, latido cardíaco, dificultad para respirar, fiebre, ictericia. En formas crónicas, la enfermedad se desarrolla gradualmente. Un aumento objetivamente revelado un aumento en el bazo, con menos frecuencia - hígado.
Los medios de elección en el tratamiento de la anemia hemolítica autoinmune son las hormonas glucocorticoides (prednisona), que casi siempre detienen o reducen la hemólisis. Un requisito previo es suficiente dosis y duración.
En la fase aguda requiere 60-80 mg / día (a la velocidad de 1 mg / kg de masa) de prednisolona. A medida que el estado de la dosis de prednisolona se reduce gradualmente a apoyar. Dosis de soporte - 5-10 mg / día. El tratamiento se realiza durante 2-3 meses antes de que desaparezcan todos los signos de hemólisis.
