Porphyry se refiere a la categoría de enfermedades más raras. Desafortunadamente, mientras que incurable. ¿Cómo tiene la gente personas que sufren de esta enfermedad?? Desde este artículo aprenderá sobre la historia de una niña con un diagnóstico «Pórfido».
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Que es porfíy? Esta es la definición del director médico: «Enfermedad de la porfirina, porphyry - intercambio hereditario con problemas de pigmento con contenido elevado de porfirinas en la sangre y los tejidos y se ha mejorado por su liberación con orina y heces». Lo que está oculto detrás de estas palabras secas y no muy comprensibles?
Resulta que los médicos de hoy sobre PORPHYRY conocen mucho. Se cree que una persona de 200 mil (según otros datos, de los 100 mil) sufre que esta rara forma de patología de genes. El medicamento describe alrededor de 80 casos de porfiria congénita aguda, cuando la enfermedad fue incurable.
La enfermedad se caracteriza por el hecho de que el cuerpo no puede producir el componente principal de los cuentos de sangre roja, que a su vez se refleja en la deficiencia de oxígeno y hierro en la sangre. En la sangre y los tejidos se rompe un intercambio de pigmento, y la decadencia de la hemoglobina comienza bajo la influencia de la radiación ultravioleta solar o los rayos ultravioleta.
Los pacientes están contraindicados con la luz solar, lo que les brinda un sufrimiento insoportable. Además, en el proceso de la enfermedad, los tendones están deformados de que en manifestaciones extremas conduce a la torsión de los dedos. Además, los pacientes son de piel muy pálida, durante el día, sienten la disminución de la fuerza y el letargo, que se reemplaza por un estilo de vida más móvil de noche. Es necesario repetir que tales síntomas son característicos solo para las etapas tardías de la enfermedad, además, hay muchas otras formas más aterradoras. Como ya está escrito anteriormente, la enfermedad fue prácticamente incurable hasta la segunda mitad del siglo XX.
A pesar de que la porfiria, la enfermedad no es mental,, naturalmente, afecta a la psique extremadamente destructiva. Sí, y en general puede traer a una persona al suicidio.
El periodista Vladimir Lagovskaya escribe sobre el caso de la porfiria en la niña que ha estado enfermo por más de 15 años (el apellido y el lugar de residencia no se llaman). «DIA LIGHT FATAL PARA KATY. El sol puede quemarla con vida en un solo minuto. Hospital de chicas. Pero para otros no es peligroso. La noche de Katina dura 15 años. Desde la primera infancia en la cara y las manijas, la luz del día abierta, los manchas y las erupciones comenzó a aparecer. La niña comenzó a gritar. Pensé que esta es la diátesis ordinaria. Pasar. Pero las manchas no pasaron. Por el contrario, se convirtió en úlceras.
- Los médicos no pudieron hacer un diagnóstico: Sophia dice, mamá Kati. - Solo determinaron que el niño tiene una reacción alérgica anormal al sol. Y aconsejado para mantener a mi niña en la oscuridad. El Consejo fue útil. Durante unos días gastados sin el sol, las úlceras se curaron casi sin rastro. Pero volvieron a aparecer cada vez que la chica al menos durante unos minutos se muestra en la luz del día. Y cada vez es más fuerte que todo».
En la luna, la niña reaccionó normalmente. No está cubierto con las úlceras y con las bombillas de luz. Para Kati, sólo la radiación de una determinada frecuencia es asesina - sobre todo el espectro ultravioleta. Kremai de un alto grado de protección a su ayuda, pero no mucho: cinco minutos. Entonces comienza el dolor insoportable. Anteriormente, cuando la niña era pequeña, fue transportada de un lugar a lugar en una bolsa cerrada. Ahora el kate cosió un casco hermético a la luz especial con una bomba de aire que sirve para la respiración. Incluso en el verano, una chica lleva un abrigo y guantes densa. Ella no va a la escuela. Comprometido con los maestros como en casa en una habitación con unas gafas que no te pierdas ultravioleta.
- Adultos propagan rumores malignos, - Catina mamá se queja. - Como si mi hija es un vampiro. Y en cualquier momento se puede morder a alguien. Un periódico incluso escribió que por la noche lo haría. No hay ninguna herramienta de radicales, y los fármacos existentes sólo facilitan la cicatrización de la piel.
Igor Kurbatov, un empleado del centro hematológico de los carneros, cree que la actitud y, de hecho, un vampiro potencial.
- La niña tiene una enfermedad llamada porfirina raro ", dice. - Su razón fue descubierto hace diez años. Pero la enfermedad en sí existía antes. En las leyendas medievales de vampiros se describe personas que sufrían de la enfermedad porfirina. Nuestros colegas canadienses bajo la dirección del profesor Dolphin creen que causa un defecto en los genes. No estamos totalmente seguros, pero la esencia de esto es. El hombre está saturado con pigmentos, denominados porfirinas. Entran, por ejemplo, la composición de la sangre - en la hemoglobina por lo que es de color rojo. En los pacientes, la circulación natural de las porfirinas se rompe. Se acumulan bajo la piel y bajo la acción de la luz solar adquieren poder destructivo. Comenzar a aislado un venenoso oxígeno atómico, que literalmente corps circundante telas. características de la cara pueden estar distorsionadas más allá del reconocimiento, para convertirse en aterradora. La gente se esconde de la luz y sale a la calle solo por la noche. Es posible que algunos pacientes beban sangre. Pero no con la meta diabólica, sino como medicina. Consideraron intuitivamente que era necesario llenar la pérdida de hemoglobina. Y antes de que solo pudiera ser extraído de la sangre humana, directamente usándola. Facilitó el sufrimiento. Pero hoy en día todo es innecesario, porque la hemoglobina se vende en las farmacias.
